肺动脉高压是怎么回事

2020-01-08 投稿人 : www.zoiofilmes.com 围观 : 654 次

资料来源:超过95%的人没有听说过一种罕见的可治疗疾病肺动脉高压西班牙肺动脉高压学会在2012年建议将每年的5月5日定为“世界肺动脉高压日”。世界肺动脉高压日的设立旨在传播肺动脉高压的知识,提高人们对疾病的认识,帮助患者早期诊断和治疗,减少误诊和漏诊,提高肺动脉高压患者的生活质量,延长其寿命。第一种主要类型的肺动脉高压是国际公认的可治疗的罕见疾病。以下是详细的介绍。我会每天带你到处看看。

肺动脉高压(PAH)可被认为是世界上罕见的疾病,因为发病率极低,导致社会知晓率极低,临床实践中漏诊、误诊率极高。肺动脉高压是一种肺血管疾病。随着患者肺血管阻力的不断增加,最终会导致心脏和呼吸衰竭。肺动脉高压(PAH)的平均诊断年龄为36岁,大部分为女性,75%的患者集中在20-40岁年龄组,15%的患者在20岁以下,儿童也可能患有该疾病。主要临床表现为呼吸困难和疲劳。在严重情况下,运动时可能出现晕厥、心绞痛、咯血、声音嘶哑和右心功能不全,如厌食、腹胀、双下肢水肿、肝脾肿大等。

国内专家说这种疾病的初步诊断相当困难。即使疾病发展到一定程度,所显示的症状也与其他心肺疾病相似。如果不能及时获得正确的诊断和标准治疗,患者可能会在2至3年内死亡,甚至更短。据统计,95%以上的人没有听说过肺动脉高压,90%的确诊患者被误诊。如果不治疗特发性肺动脉高压,中位生存期仅为2.8年,死亡率甚至高于乳腺癌和结直肠癌。如今,虽然肺动脉高压无法治愈,但及时诊断和规范化治疗可以显著改善患者症状,提高患者生活质量,进一步帮助患者重返社会。

肺动脉高压靶向治疗药物主要包括内皮素受体拮抗剂药物、前列环素药物和磷酸二酯酶-5抑制剂。多年来,患者需要更高的治疗费用,长期的经济负担和精神压力对患者及其家人来说是巨大的。因此,能够长期正常使用治疗药物的患者比例不高。

根据中国罕见疾病肺动脉高压公益组织的调查数据,25%的患者接受了靶向药物治疗,56%的患者接受了其他药物维持治疗,19%的患者没有服药。根据上述数据和流行病学分析,中国至少有30,000名以上的肺动脉高压(PAH)患者,90%的患者无力支付中断或放弃治疗的长期医疗费用。这些数据都揭示了病人的痛苦和无助。

相关数据显示,未经治疗,肺动脉高压患者的2年生存率仅为39%,5年生存率仅为21%。在过去的10年里,随着肺动脉高压靶向药物的出现,患者的情况在常规药物治疗后有了显著改善,1年和3年生存率分别上升到92.1%和75.1%。

为此,中国许多权威医生、专家和患者呼吁社会重视肺动脉高压(PAH)的早期诊断和长期规范化诊疗。

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